Retroperitoneal fibroz, Ormond hastalığı olarak da bilinir, nadir bir durumdur ve karın boşluğunun arkasındaki retroperitoneal alanda aşırı lifli dokunun gelişimi ile karakterizedir. Bu lifli doku, üreterler gibi yapıların etrafını sarabilir ve engelleyebilir, bu da böbrek hasarına neden olabilir. Hastalığın kesin nedeni genellikle bilinmemektedir. Belirtiler genellikle karın ağrısı, sırt ağrısı ve böbrek fonksiyon bozukluğunu içerir.

Tanı genellikle görüntüleme çalışmaları içerir ve tedavi ilaçlar veya cerrahi müdahale içerebilir.

Retroperitoneum nedir, ne demektir?

Retroperitoneum, retroperitoneal boşluk olarak da bilinir, karın boşluğunun astarını oluşturan peritonun arkasında (posterior) bulunan anatomik bir bölgedir. Peritoneal kese tarafından çevrelenmeyen çeşitli organlar ve yapılar içeren potansiyel bir alandır.

Retroperitoneum’daki organlar ve yapılar:

• Böbrekler
• Üreterler
• Adrenal Bezler
• Pankreas (kuyruk hariç): Pankreas sindirim ve kan şekeri düzenlemesinde rol oynar. Pankreasın çoğu retroperitoneal boşlukta bulunur.
• On İkibostan (ilk bölüm hariç): Küçük bağırsakların ilk bölümüdür ve burada başlangıç sindirimi gerçekleşir.
• Yükselen ve İnen Kolon: Büyük bağırsak parçalarıdır ve suyu emip atık maddeleri taşır.
• Aort ve Alt Vena Kava • Lenf Düğümleri ve Damarlar
• Sempatik Sinirler ve Pleksuslar

Retroperitoneal fibroz (Ormond hastalığı) nedir?

Retroperitoneal fibroz, Ormond hastalığı olarak da bilinir, nadir bir bozukluktur ve karın içindeki retroperitoneal alanda aşırı lifli doku gelişimi ile karakterizedir. Bu fibrotik doku, özellikle üreterler olmak üzere retroperitoneumda bulunan organlar ve yapıları sarabilir ve sıkıştırabilir. Üreterler, böbreklerden mesaneye idrar taşıyan tüplerdir.

Risk faktörleri ve nedenleri

Retroperitoneal fibroz erkeklerde kadınlardan daha yaygındır, erkek-kadın oranı yaklaşık 2:1 ila 3:1’dir. Retroperitoneal fibroz nadir bir hastalıktır ve yıllık 100.000 kişide 0.1 ila 1.3 vaka görülmektedir. Gelişimi ile ilişkilendirilen bazı risk faktörleri ve nedenler şunlardır:

• Yaş: Genellikle orta yaşlı bireylerde, genellikle 40 ila 60 yaş aralığında tanı konur.
• Cinsiyet: Erkekler kadınlardan daha yüksek risk altındadır.
• Otoimmün Reaksiyon: Retroperitoneal fibroz vakalarının birçokunun, vücudun bağışıklık sisteminin kendi dokularına yanlışlıkla saldırması sonucu meydana geldiği ve iltihaplanma ve fibrozise neden olduğu düşünülmektedir.
• İlaçlar: Bazı ilaçlar retroperitoneal fibroz gelişimi ile ilişkilendirilmiştir, bunlar şunları içerir:
  • Ergot türevleri: Migren tedavisi için kullanılır.
  • Beta-blokerler: Yüksek tansiyon ve kalp hastalıklarını tedavi etmek için kullanılan propranolol gibi ilaçlar.
  • Metildopa: Bir antihipertansif ilaç.
• Enfeksiyonlar: Enfeksiyonlar, özellikle kronik enfeksiyonlar, iltihaplanmayı tetikleyebilir ve fibrozise neden olabilir. Bu, tüberküloz ve bazı fungal enfeksiyonları içerir.
• Maligniteler: Özellikle lenfoma gibi yakındaki yapılardaki bazı kanserler sekonder retroperitoneal fibrozise neden olabilir.
• IgG4-İlişkili Hastalık: Bu, bağışıklık aracılı bir durum olup çeşitli organlarda, özellikle retroperitoneumda fibrozise neden olabilir.
• Cerrahi veya Travmatik Yaralanma: Önceki abdominal cerrahiler veya retroperitoneal bölgeye yönelik travmalar fibrotik reaksiyonlara neden olabilir.
• İdiyopatik: Birçok vakada belirli bir neden bulunamaz ve durum idiyopatik retroperitoneal fibroz olarak adlandırılır.

Belirtileri

Retroperitoneal fibroz (Ormond hastalığı) belirtileri, lifli dokunun yaygınlığına ve yerleşimine ve etkilenen organlara bağlı olarak değişebilir. Erken belirtiler genellikle spesifik değildir ve diğer durumlarla karıştırılabilir, ancak hastalık ilerledikçe, retroperitoneal yapıların sıkışması nedeniyle daha spesifik belirtiler gelişebilir. Bunlar şunları içerir:

• Karın Ağrısı: Alt karın veya yan bölgede kalıcı veya aralıklı ağrı, en yaygın belirtilerden biridir. Ağrı hafif ila şiddetli olabilir.
• Sırt Ağrısı: Ayrıca, lomber bölgenin etkilenmesi nedeniyle alt sırt ağrısı da görülebilir.
• Böbrek Belirtileri: Lifli doku genellikle üreterleri sardığı için idrar akışını engelleyebilir, bu da böbrek fonksiyonuyla ilgili belirtilere neden olabilir, bunlar şunları içerir:
• Azalmış idrar çıkışı
• Hematüri (idrar içinde kan)
• Böbrek koliği (böbrek taşlarından kaynaklanan şiddetli ağrı)
• Böbrek bozukluğuna bağlı hipertansiyon (yüksek tansiyon)
• Genel Belirtiler: Yorgunluk ve zayıflık, İstenmeyen kilo kaybı, Ateş
• Alt Ekstremite Şişmesi: Alt vena kava sıkışırsa, bacaklarda şişlik (ödem) oluşabilir.
• Gastrointestinal Belirtiler: Gastrointestinal sistem etkilenirse bulantı, kusma ve bağırsak alışkanlıklarında değişiklikler görülebilir.
• Hidronefroz: Bu, idrar birikimi nedeniyle böbreklerin şişmesi ile karakterize edilen bir durumdur ve genellikle görüntüleme çalışmalarıyla tespit edilir.
• İlerlemiş hastalık Belirtiler: Önemli bir tıkanıklık oluştuğunda, hastalar şiddetli böbrek fonksiyon bozukluğu, elektrolit dengesizlikleri ve kronik böbrek hastalığı ile ilgili komplikasyonlar yaşayabilir.

Tanı

Retroperitoneal fibroz (Ormond hastalığı) tanısı, klinik değerlendirme, görüntüleme çalışmaları ve bazen laboratuvar testleri ve biyopsi ile fibrotik dokunun varlığını doğrulama ve diğer durumları dışlama kombinasyonunu içerir. İşte tanı sürecinin genel bir özeti:

• Tıbbi Geçmiş ve Fiziksel Muayene: Doktor, hastanın belirtilerini, tıbbi geçmişini değerlendirir ve karın veya yan bölge hassasiyeti ve böbrek fonksiyon bozukluğu gibi belirtiler aramak için fiziksel muayene yapar.
• Bilgisayarlı Tomografi (BT) Tarama: Karın ve pelvisin BT taraması, retroperitoneal boşluğun ayrıntılı görüntülerini sağlar ve fibrotik kütleyi ve böbrekler, üreterler ve diğer yapılar üzerindeki etkilerini belirlemeye yardımcı olur. BT, fibrozisin yaygınlığını ve herhangi bir hidronefroz (böbreklerin şişmesi) olup olmadığını gösterebilir.
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR): MR yumuşak doku kontrastı sunar ve fibrotik doku ile diğer kitle türlerini, örneğin tümörleri ayırt etmek için kullanılabilir. Ayrıca komşu organlar ve kan damarlarının etkilenimini değerlendirmede yardımcı olabilir.
• Ultrason: BT veya MR kadar ayrıntılı olmasa da, ultrason böbrek boyutunu değerlendirmek ve hidronefroz tespit etmek için kullanılabilir.
• Kan Testleri: Böbrek fonksiyonunu (örneğin, kreatinin seviyeleri) değerlendirmek, iltihap belirteçlerini ölçmek ve diğer durumları dışlamak için yapılır.
•  İdrar Analizi: Hematüri (idrar içinde kan) ve diğer böbrek bozukluğu belirtilerini kontrol etmek için yapılır.
•  Doku Biyopsisi: Bazı durumlarda, maligniteyi dışlamak ve idiyopatik retroperitoneal fibroz tanısını doğrulamak için lifli dokudan biyopsi yapılabilir. Bu, iğne biyopsisi veya cerrahi olarak doku örneği almayı içerir.

Ayırıcı tanı

Tanı süreci ayrıca retroperitoneal fibroz ile benzer belirtiler gösteren diğer durumların dışlanmasını içerebilir, bunlar şunları içerir:

• Maligniteler (örneğin, lenfoma, sarkom)
• Enfeksiyon hastalıkları (örneğin, tüberküloz)
• Diğer üreter tıkanıklığı nedenleri

Komplikasyonlar

Retroperitoneal fibroz (Ormond hastalığı), retroperitoneal alandaki üreterler ve diğer yapıları sarıp sıkıştıran lifli doku nedeniyle birçok ürolojik komplikasyona yol açabilir. Bu durumla ilişkili başlıca ürolojik komplikasyonlar şunlardır:

• Üreter Tıkanıklığı
• Hidronefroz
• Böbrek Yetmezliği
• Akut Böbrek Yetmezliği
• İdrar Yolu Enfeksiyonları (İYE)
• Böbrek Koliki
• Hipertansiyon
• Elektrolit Dengesizlikleri

Tedavi

Retroperitoneal fibroz (Ormond hastalığı) tedavisi, iltihabı azaltmayı, belirtileri yönetmeyi ve böbrek hasarı gibi komplikasyonları önlemeyi amaçlar. Tedavi genellikle ilaçlar ve bazı durumlarda cerrahi müdahalelerin kombinasyonunu içerir.

İlaç tedavisi

• Kortikosteroidler: Kortikosteroidler, örneğin prednizon, iltihabı azaltmak ve fibrotik dokuyu küçültmek için genellikle ilk seçenek tedavidir. Dozaj genellikle başlangıçta yüksek olup, durum iyileştikçe birkaç ay boyunca kademeli olarak azaltılır.
• İmmünsüpresif İlaçlar: Kortikosteroidlerin yeterli olmadığı veya uzun süre kullanılamadığı durumlarda, azatiyoprin, metotreksat veya mikofenolat mofetil gibi ek immünsüpresif ilaçlar reçete edilebilir. Bu ilaçlar bağışıklık tepkisini kontrol etmeye ve daha fazla fibrozisi önlemeye yardımcı olur.
• Tamoksifen: Bu anti-estrojen ilacı, bazı vakalarda anti-fibrotik özellikleri nedeniyle kullanılmıştır, ancak retroperitoneal fibrozdeki kesin mekanizması tam olarak anlaşılmamıştır.
• Biyolojik Ajanlar: Rituksimab veya infliksimab gibi biyolojik ajanlar, tedaviye dirençli hastalar veya IgG4-ilişkili hastalık bileşeni olan hastalar için düşünülebilir.

Cerrahi Tedavi

• Üreterolizis: Üreterleri fibrotik doku ve sıkışmadan kurtarmak için yapılan bir cerrahi işlemdir. Üreterlerin yeniden sarılmasını önlemek için üreterlerin omental doku ile sarılması içerebilir.
• Üreter Stentleri veya Nefrostomi: Üreterlere stent yerleştirilmesi veya böbreklere nefrostomi tüpleri yerleştirilmesi, tıkanıklığı geçici olarak hafifletebilir ve diğer tedaviler etkili olana kadar böbrek fonksiyonunu koruyabilir.
• Laparoskopik veya Açık Cerrahi: Şiddetli vakalarda, fibrotik dokuyu çıkarmak veya tıkanmış bölgeleri atlatmak için daha invaziv cerrahi gerekebilir.

Prognoz-hastalığın gidişatı, seyri nasıldır?

Retroperitoneal fibroz (Ormond hastalığı) prognozu, durumun şiddeti, tedavi etkinliği ve herhangi bir altta yatan neden veya komplikasyonların varlığı gibi birkaç faktöre bağlıdır. İşte prognozun ana noktalarının özeti:

Genel Prognoz

• Erken Tanı ve Tedavi: Erken tanı ve hızlı tedavi ile prognoz genellikle daha iyidir. Erken müdahale, önemli böbrek hasarını ve diğer komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir. İltihap ve tıkanıklığın etkili yönetimi genellikle daha iyi sonuçlara ve belirtilerde rahatlamaya yol açar.
• Tedaviye Yanıt: Birçok hasta kortikosteroidler ve diğer immünsüpresif tedavilere iyi yanıt verir, bu da fibrotik dokunun azalmasına ve belirtilerde iyileşmeye yol açar. İltihap ve üreter tıkanıklığının iyi kontrol edilmesi durumunda, böbrek fonksiyonu korunabilir veya geri getirilebilir.
• Kronikleşme ve Tekrar: Bazı hastalar belirtilerin veya hastalığın tekrarını yaşayabilir, özellikle altta yatan neden ele alınmadığında. Potansiyel tekrarlar ve tedavi ayarlamaları için uzun dönem izleme genellikle gereklidir.
• Komplikasyonlar: Şiddetli böbrek hasarı, kronik böbrek yetersizliği veya tekrar eden idrar yolu enfeksiyonları gibi komplikasyonların varlığı genel prognozu etkileyebilir. Bu komplikasyonların zamanında yönetimi, uzun dönem sonuçları iyileştirmek için kritik öneme sahiptir.
• Altta Yatan Nedenler: Retroperitoneal fibroz altta yatan bir durumun (örneğin malignite veya otoimmün hastalık) sekonderi ise, prognoz, bu primer durumun yönetimi ile etkilenebilir. Belirgin bir neden bulunmayan idiyopatik vakalar, tedaviye nasıl yanıt verdiğine bağlı olarak daha değişken bir prognoza sahip olabilir.

Uzun hastalığın seyri

• Böbrek Fonksiyonu: Birçok hasta uygun tedavi ile belirtilerini iyi kontrol edebilir ve böbrek fonksiyonunu koruyabilir. Ancak, önemli veya uzun süreli tıkanıklığı olanlar bazı derecelerde kalıcı böbrek hasarı yaşayabilir.
• Yaşam Kalitesi: Etkili tedavi ile çoğu hasta belirtilerde önemli rahatlama ve yaşam kalitesinde iyileşme deneyimleyebilir.
• İzleme Bakımı: Durumu izlemek, tedaviyi ayarlamak ve herhangi bir tekrar veya komplikasyonu erken tespit etmek için düzenli izleme ve laboratuvar testleri önemlidir.

Özet

Retroperitoneal fibroz, karın içindeki retroperitoneal alanda aşırı fibrotik doku oluşumu ile karakterize nadir bir durumdur. Bu fibrotik doku, organları, özellikle üreterleri sararak tıkanıklık ve potansiyel böbrek hasarına neden olabilir. Retroperitoneal fibrozun yönetimi, hastalığın karmaşık ve potansiyel olarak kronik doğasını ele almak için multidisipliner bir yaklaşım gerektirir.

Prof. Dr. Emin ÖZBEK
Ürolog
İstanbul- TÜRKİYE